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L'ADN mitochondrialLe génome contenu dans le noyau de toutes nos cellules n’est pas le seul que nous possédons ! En effet, la mitochondrie, c'est à dire la centrale énergétique de nos cellules, possède son propre génome. Cet ADN mitochondrial (ADNmt) est une molécule circulaire comparable à celle des bactéries, suggérant ainsi que l’origine ancestrale de la mitochondrie serait bactérienne. Cet ADNmt contient seulement une trentaine de gènes (contre environ 30 000 pour le noyau), mais ils sont indispensables à la vie et code des protéines clefs de la chaîne respiratoire. Le reste du génome mitochondrial code des « outils » nécessaires à la fabrication de ces protéines (ARN de transfert et ARN ribosomiques). La ségrégation de l'ADNmt est très particulière puisque seule la mère le transmet à sa descendance. En effet, lors de la fécondation, les molécules d’ADNmt du spermatozoïde sont éliminées et seul l'ADN nucléaire du père est transféré dans l'ovocyte. Enfin, une des grandes complexité de la génétique mitochondriale est qu’une même cellule possède plusieurs milliers de copies d'ADNmt (contre une seule pour l’ADN nucléaire). Il peut ainsi arriver qu’une partie des ADNmt porte une mutation, et lorsque toutes les molécules d'ADNmt sont touchées on parle d’homoplasmie. Dans le cas où seulement une partie des molécules d'ADNmt porte cette mutation, on parle d’hétéroplasmie. La proportion de ces ADNmt mutés dans les cellules et les tissus est très importante, car au-delà d’un certain seuil (généralement élevé) on peut voir apparaître des maladies qui peuvent affecter n'importe quel organe (maladies mitochondriales); c’est le cas par exemple de certaines myopathies ou maladies neuromusculaires. |
