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Historique

Les symptômes

Les troubles respiratoires

Les troubles digestifs

Diagnostic et dépistage de la mucoviscidose

Le diagnostic clinique

Le diagnostic anté-natal

Le dépistage néonatal

Le test de la salinité (ou test de la sueur)

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L’origine génétique de la maladie

De la déficience de la protéine CFTR à l’expression de la mucoviscidose

Une fonction de canal chlorure

Une fonction de régulation de l’activité d’autres canaux ioniques

D’autres fonctions

Des mutations du gène CFTR à l’expression de la maladie

La mutation DF508

La classification des mutations

Un problème majeur : une cause génétique différente pour chaque malade

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Le traitement des problèmes respiratoires

L’aérosol thérapie

La kinésithérapie respiratoire

Les antibiotiques

Une hygiène stricte

Le traitement des problèmes digestifs

Sport et mouvement

Le suivi dans les CRCM (Centres de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose)

Un dernier recours : la greffe

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La thérapie génique

La thérapie pharmacologique

Vers une guérison ?

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Entretien avec Isabelle Générini, psychologue au CRCM pédiatrique de Bordeaux

Lors du suivi psychologique d’un enfant atteint de mucoviscidose, existe-t-il des moments clés où votre intervention est nécessaire ?

Vous constituez donc un soutien important pour les parents ?

Votre action s’étend-t-elle jusqu’à la rencontre des autres membres de la famille, tels que les frères et les sœurs ?

Entretien avec Isabelle Générini, psychologue au CRCM pédiatrique de Bordeaux

C’est au sein de l’Hôpital des Enfants de Bordeaux que se situe le CRCM pédiatrique. Animé par une équipe de 15 professionnels de la santé (médecins, infirmiers, kinésithérapeutes,…), il permet d’assurer le suivi des enfants atteints de mucoviscidose de toute la région Aquitaine.

Depuis septembre 2005, Isabelle Générini assure le suivi psychologique au sein de cette structure.

Lors du suivi psychologique d’un enfant atteint de mucoviscidose, existe-t-il des moments clés où votre intervention est nécessaire ?

Depuis 2002, tous les bébés sont dépistés et la première prise de contact avec l’enfant et ses parents a lieu lors de l’annonce du résultat au CRCM pédiatrique. C’est un moment clé où le psychologue est présent aux côtés du pédiatre qui a la charge de cette annonce : notre rôle consiste alors à établir un premier contact avec les parents en calmant leurs angoisses, voire même en tenant le bébé dans ses bras. Cela leur permet de nous identifier comme une source de soutien utile. Par la suite, chaque semaine, toute l’équipe du CRCM se réunit pour évaluer, selon la demande de l’équipe ou des parents, la nécessité d’un suivi psychothérapique à court ou à moyen terme pour l’enfant. Nous les suivons régulièrement de la naissance à 18 ans et nous tentons de résoudre les conflits existant avec les parents sur des questions d’alimentation ou d’échec scolaire. Nous recevons fréquemment les familles et nous avons même initié des thérapies de couples.

Vous constituez donc un soutien important pour les parents ?

Vous savez, le diagnostic de la maladie se fait à environ un mois de vie du bébé, ce qui correspond à un moment sensible pour le couple et l’annonce du résultat s’ajoute à leur désarroi. Les parents vont passer par différentes phases telles que le refus, la colère, la dépression puis l’acceptation de la maladie de leur enfant. Il existe donc un lien particulier et une grande confiance entre les parents et l’équipe du CRCM, ce qui est important. Depuis trois ans, une fois tous les deux mois, est organisé un groupe de parole pour les parents, que j’encadre avec un kinésithérapeute et une infirmière. La parole de chacun y est respectée et elle circule librement. Nous sommes juste présents pour assister les parents et l’objectif est que ce groupe puisse fonctionner seul.

Votre action s’étend-t-elle jusqu’à la rencontre des autres membres de la famille, tels que les frères et les sœurs ?

Chaque année, est organisée une grande rencontre avec un groupe de parole où les frères, les sœurs et le reste de la famille peuvent venir poser des questions et se confier. Ils peuvent ainsi se rencontrer, comparer leurs expériences respectives et se décharger d’un poids. Cette année, le thème de la rencontre sera « Sport et Mucoviscidose » : c’est un moment important qui peut éventuellement donner lieu à un suivi psychothérapique. Vous savez, en général, les familles se tiennent très au courant de la maladie : ce sont des personnes qui vivent dans le présent.

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