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La mucoviscidoseHistoriqueLes symptômesLes troubles respiratoiresLes troubles digestifsDiagnostic et dépistage de la mucoviscidoseLe diagnostic cliniqueLe diagnostic anté-natalLe dépistage néonatalLe test de la salinité (ou test de la sueur)L’origine génétique de la maladieDe la déficience de la protéine CFTR à l’expression de la mucoviscidoseUne fonction de canal chlorureUne fonction de régulation de l’activité d’autres canaux ioniquesD’autres fonctionsDes mutations du gène CFTR à l’expression de la maladieLa mutation DF508La classification des mutationsUn problème majeur : une cause génétique différente pour chaque maladeLe traitement des problèmes respiratoiresL’aérosol thérapieLa kinésithérapie respiratoireLes antibiotiquesUne hygiène stricteLe traitement des problèmes digestifsSport et mouvementLe suivi dans les CRCM (Centres de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose)Un dernier recours : la greffeLa thérapie géniqueLa thérapie pharmacologiqueVers une guérison ?Entretien avec Isabelle Générini, psychologue au CRCM pédiatrique de BordeauxLors du suivi psychologique d’un enfant atteint de mucoviscidose, existe-t-il des moments clés où votre intervention est nécessaire ?Vous constituez donc un soutien important pour les parents ?Votre action s’étend-t-elle jusqu’à la rencontre des autres membres de la famille, tels que les frères et les sœurs ?Le traitement des problèmes respiratoiresLes patients atteints de mucoviscidose peuvent souffrir d’infections pulmonaires dues à la présence de différents germes dans leurs poumons. Afin de traiter ou d’éviter ces infections, le malade a recours à l’aérosol thérapie, à la kinésithérapie respiratoire et aux cures d’antibiotiques. Les infections pulmonaires peuvent être évitées au maximum si les poumons sont régulièrement drainés afin d’en évacuer le mucus.L’aérosol thérapieElle consiste à inhaler 2 à 5 fois par jour un fluidifiant (un mucolytique) à l’aide d’un appareil aérosol. Après chaque usage, cet appareil doit être soigneusement désinfecté et séché pour limiter le risque d’infection. La kinésithérapie respiratoireQuotidiennement, le patient atteint de mucoviscidose doit, seul ou à l’aide d’un kinésithérapeute, effectuer des exercices. Il consacre en moyenne 2 heures par jour à son traitement. La kinésithérapie a pour objectif d’évacuer le mucus présent dans les poumons, par drainage, et d’améliorer la condition physique générale du patient. Les antibiotiquesPour prévenir et traiter les infections, le patient doit régulièrement suivre des cures d’antibiotiques. Celles-ci peuvent être dispensées oralement ou via un aérosol, mais le plus souvent, il est nécessaire de procéder à des cures intraveineuses : les antibiotiques sont alors diffusés directement dans le sang par l’intermédiaire d’une perfusion. Cela implique généralement un séjour en milieu hospitalier. Dans certains cas, un traitement à domicile est possible mais au prix d’une organisation exigeante et du respect de mesures d’hygiène très strictes. Une hygiène stricteLes patients atteints de mucoviscidose souffrent d’infections pulmonaires dues à la présence de germes redoutables (notamment Pseudomonas aeruginosa appelé aussi bacille pyocyanique) et les deux principales sources de contamination sont l’environnement et les autres patients. Quelques principes d’hygiène permettent donc de réduire ces risques de contamination. Le premier moyen de lutte contre les germes est l’hygiène corporelle avec notamment le lavage soigneux et régulier des mains. Cette mesure est essentielle et obligatoire ; elle concerne tous les membres de la famille du malade et le personnel soignant se déplaçant à leur domicile. Pour lutter contre toute contamination environnementale, les sols et les sanitaires doivent être régulièrement nettoyés à l’eau de Javel. Le linge doit être lavé à plus de 60°C et changé le plus souvent possible, lorsqu’il devient humide car l’humidité constitue un facteur favorable à la prolifération bactérienne. L’aérosol doit également être nettoyé après chaque utilisation à l’eau savonneuse, puis rincé et séché. Dans les lieux où les patients peuvent se rencontrer, quelques mesures sont à respecter, telles que le port du masque et l’utilisation de lingettes désinfectantes. Il faut également éviter, dans la mesure du possible, l’utilisation de locaux communs qui ne seraient pas régulièrement désinfectés. Le traitement des problèmes digestifsUn lien étroit existe entre l’état nutritionnel du patient et sa fonction respiratoire. Chacune de ses prises alimentaires doit donc être accompagnée de l’absorption d’enzymes pancréatiques, sous forme de pilules, pour favoriser la digestion et éviter les diarrhées. Il est également conseillé de suivre un régime hypercalorique, riche en protéines, et de prendre des suppléments vitaminés et des compléments alimentaires, afin de combattre tout risque de sous-alimentation.Sport et mouvementPratiquer un sport, bouger, faire de l’exercice, voici les conditions nécessaires à l’amélioration et au maintien de la fonction respiratoire. Chez les bébés et les tout petits, le simple fait de jouer permet d’assurer une certaine activité physique tout en s’amusant.Le suivi dans les CRCM (Centres de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose)Créés en 2002, les CRCM sont des centres spécialisés dans le traitement de la mucoviscidose. Situés dans la plupart des grands hôpitaux, ils mettent à disposition des malades une équipe spécialisée de professionnels issus de formations différentes : médecins, kinésithérapeutes, personnel infirmier, travailleurs sociaux, diététiciens et psychologues. Pour un suivi optimal de la maladie, il est nécessaire de se rendre dans un centre spécialisé au moins 3 fois par an pour un contrôle général, et de rencontrer régulièrement les différents membres de l’équipe. Les centres appliquent les méthodes de traitement les plus récentes et sont responsables du dépistage et du diagnostic corrects de la mucoviscidose. Une collaboration entre un centre spécialisé et le médecin traitant du patient est possible : ceci permet au malade de disposer d’un médecin dans un environnement proche de son domicile, tout en étant suivi par une équipe de spécialistes. Un dernier recours : la greffeLa transplantation d’organes constitue un traitement envisageable dans certains cas de mucoviscidose. Il s’agit d’une greffe cardio pulmonaire : greffe d’un seul poumon et d’un cœur. Diverses raisons font que les délais d’attente de transplantation sont longs. Une greffe d’organes est une intervention chirurgicale majeure suivie de traitements médicamenteux lourds, et le risque de rejet du greffon est fréquent. La pénurie de donneurs et la difficulté à trouver des organes compatibles demeurent actuellement une limite à la greffe. Il faut souligner le fait qu’aujourd’hui la greffe ne constitue pas une thérapie pour les patients atteints de mucoviscidose : l’expérience souligne les limites de ce traitement : au bout de quelques années (environ 5 ans), le poumon greffé s’essouffle et le poumon malade prend alors le dessus. Par ailleurs, la greffe ne traite évidemment pas les problèmes d’ordre digestif des patients. La ténacité des soins constitue donc aujourd’hui la meilleure garantie d’avenir pour un enfant atteint de mucoviscidose.
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